Einem Forscherteam um die DZL-Wissenschaftlerin Prof. Dr. Malgorzata Wygrecka ist es nun gelungen, den Wirkmechanismus des Medikaments „Pirfenidon“, dass zur Behandlung der Idiopathischen Pulmonale Fibrose (IPF) eingesetzt wird, nachzuvollziehen.

Die Idiopathische Pulmonale Fibrose* ist eine chronische Lungenerkrankung mit unbekannter Ursache. Das Medikament Pirfenidon konnte das Fortschreiten der Krankheit in klinischen Studien verlangsamen. Wie es auf molekularer Ebene genau wirkt, war allerdings bisher nicht vollständig klar. Die Wissenschaftler konnten nun zeigen, dass Pirfenidon zwei fibrosefördernde zelluläre Signalkaskaden blockiert: den Hedgehog- und den TGF-beta Signalweg. Es konnte nachgewiesen werden, dass Pirfenidon die zentrale Schnittstelle der beiden interagierenden Signalwege blockiert. Diese Tatsache bildet mit hoher Wahrscheinlichkeit die Grundlage für die Wirksamkeit des Medikaments. „Durch unsere Ergebnisse lassen sich in Zukunft möglicherweise noch effektivere Wirkstoffe zur medikamentösen Behandlung der Lungenfibrose entwickeln“, betont Wygrecka.


Weitere Informationen / Quellen:

*Bei der Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) kommt es zu einer unkontrollierten Vermehrung bestimmter Lungenzellen (Fibroblasten), die in großen Mengen Kollagen und andere Bindegewebskomponenten bilden. Eine schwere Störung des Gasaustausches ist die Folge und die Lunge wird weniger dehnbar. Patienten mit IPF leiden typischerweise unter Luftnot, zunächst bei Belastung, später bereits oft in Ruhe, und unter einem quälenden trockenen Husten. Schätzungen gehen von derzeit ca. 20.000 Betroffenen allein in Deutschland aus. Die mittlere Überlebenszeit nach der Diagnose liegt bei etwa drei bis fünf Jahren, die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei 20 bis 40 Prozent. Die Prognose ist somit ungünstiger als die vieler Tumorerkrankungen. Derzeit gibt es nur zwei Medikamente, welche zur Therapie der IPF zugelassen sind. Eines davon ist Pirfenidon.

Original-Publikation:
Didiasova M., Singh, R., Wilhelm, J., Kwapiszewska, G., Wujak, L., Zakrzewicz, D., Schaefer, L., Markart, P., Seeger, W., Lauth, M., Wygrecka, M. Pirfenidone exerts antifibrotic effects through inhibition of GLI transcription factors. FASEB J. 2017 Feb 1; DOI: 10.1096/fj.201600892RR

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