Unter dem Begriff Interstitielle Lungenerkrankung bzw. Diffuse Parenchymatöse Lungenerkrankung (Diffuse Parenchymal Lung Disease, DPLD) werden mehr als 200 unterschiedliche Formen zusammengefasst, die vor allem durch eine zunehmende Vernarbung des Lungengerüsts gekennzeichnet sind und in vielen Fällen zum Lungenversagen führen können. DPLD entstehen bei Kindern und Erwachsenen als Folge einer akuten oder chronischen Lungenschädigung, die durch das Einatmen von toxischen Gasen oder Stäuben, im Rahmen von systemischen Erkrankung wie z. B. bei den Kollagenosen oder infolge therapeutischer Maßnahmen wie z. B. einer mechanische Beatmung oder einer Chemotherapie ausgelöst wird. In einem nicht unerheblichen Teil der Fälle bleibt die Ursache jedoch unbekannt und wird dann als Idiopathische Interstitielle Pneumonie (IIP), zu der auch die Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) gehört, bezeichnet.

Obschon unterschiedlicher Herkunft, ähnelt sich der Verlauf vieler DPLDs mit fortschreitender Schwere der Erkrankung und ist mit einer schlechten Prognose assoziiert. Seit wenigen Jahren stehen uns bei der IPF nunmehr auch anti-fibrotische Therapieverfahren zur Verfügung, die zwar die Erkrankung nicht komplett stoppen, so aber doch eine prognostisch relevante Verlangsamung des Vernarbungsprozesses induzieren können. Die einzig kurative Behandlung bleibt jedoch die Lungentransplantation. Für die weitere Entwicklung neuer diagnostischer Strategien und kausaler Therapien sind tiefere Einblicke in die frühen und zentralen zugrundeliegenden Krankheitsmechanismen unumgänglich. Die spezifischere und frühere Identifizierung von krankheitsrelevanten Veränderungen, die dann eine Risikoeinschätzung erlauben, sollte auch im Bereich der DPLDs die Entwicklung individualisierter Therapiekonzepte möglich machen.

In der Disease Area DPLD des DZL sind international bekannte Spezialisten pädiatrischer wie auch adulter Formen der DPLD vereint und zunehmend vernetzt. Hierdurch können – vom Neugeborenen bis zum Patienten im höheren Alter – zentrale Krankheitsmechanismen, reparative wie auch regenerative Prozesse besser identifiziert sowie diagnostische und Behandlungsoptionen entwickelt werden.

Wissenschaftliche Koordinatoren des Krankheitsbereichs

Prof. Dr. Andreas Günther (UGMLC)
PD Dr. Anne Hilgendorff (CPC-M)

Administrative Koordinatorinnen des Krankheitsbereichs

Franziska Haupkorn (CPC-M)
Dr. Jutta Schlegel (UGMLC)

Beteiligte DZL-Standorte

BREATH, CPC-M, TLRC, UGMLC

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